Случай осложненного течения синдрома Пейтца-Егерса

  • А В Борота ГОО ВПО «Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького» Кафедра общей хирургии № 1
  • Ф И Гюльмамедов ГОО ВПО «Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького» Кафедра общей хирургии № 1
  • В А Гюльмамедов ГОО ВПО «Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького» Кафедра общей хирургии № 1
  • Г Е Полунин ГОО ВПО «Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького» Кафедра общей хирургии № 1
  • И А Танасов ГОО ВПО «Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького» Кафедра общей хирургии № 1

Аннотация

Синдром Пейтца-Егерса (СПЕ) — это орфанное заболевание, регистрируемое ежегодно в различных популяциях у 1 пациента на 25000–300000 населения. СПЕ представляет собой генетически обусловленный гастроинтестинальный полипоз, характеризующийся наличием полипов в любом отделе желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), пигментных пятен на коже и слизистых оболочках. СПЕ чаще всего диагностируется в возрасте 30–40 лет. Около 48% пациентов, страдающих гамартомным полипозом, умирают в возрасте до 57 лет. Характерным симптомом СПЕ является наличие боли в животе различной локализации и интенсивности. В ряде случаев отмечается развитие профузных кровотечений из ЖКТ. К наиболее часто встречаемым и опасным осложнениям СПЕ можно отнести как хронические кровотечения различной интенсивности, так и профузные кровотечения в просвет ЖКТ, представляющие опасность для жизни больного; появление синдромов мальабсорбции и мальдигестии; малигнизация полипов, распространенность которой по данным различных источников составляет 10,0–24,0% всех случаев заболевания СПЕ; хроническая кишечная непроходимость различной степени компенсации; инвагинация участка кишечника, встречаемая почти у 50,0% пациентов и приводящая к ишемии и некрозу кишки, развитию декомпенсированной кишечной непроходимости. В данной работе приводится клинический случай успешного лечения декомпенсированной кишечной непроходимости, обусловленной диффузным полипозом Пейтца-Егерса.
Заключение. Низкая распространенность СПЕ и неспецифичность диспепсических симптомов обусловливают сложность постановки диагноза в «холодном периоде» заболевания. При этом диагностический поиск предполагает проведение комплексного обследования пищеварительной системы, в котором ведущая роль отводится эндоскопическим методам исследования. «Активная» тактика при выявлении полипов во время проведения диагностических исследований — эндоскопическая полипэктомия — позволяет снизить вероятность возникновения указанных выше осложнений и избавить пациента от необходимости проведения полостных операций.

Литература

1. A. Bruwer, J. A. Bargen, R. R. Kierland: Surface pigmentation and generalized intestinal polyposis (Peutz-Jeghers syndrome). Proceedings of the Staff Meetings of the Mayo Clinic, 1954, 29: 168—171
2. H.J. Jeghers, V.A. McKusick, K. H. Katz: Generalized intestinal polyposis and melanin spots of the oral mucosa, lips and digits. A syndrome of diagnostic significance. The New England Journal of Medicine, Boston, 1949, 241: 993—1005, 1031—1036.
3. H.J. Jeghers: Pigmentation of the skin. The New England Journal of Medicine, 1944, 231: 88-100, 122—136, 181—189.
4. J. Hutchinson: Pigmentation of lip and mouth. Archives of Surgery, London, 1896, 7: 290.
5. J. L. A. Peutz: Over een zeer merkvaardige gecombineerde familiaire polyposis van de slijmvliezen, van den tractus intestinalis met die van de neuskeelholte en gepard met eigenaardige pigmentaties van huid en slijmvliezen. Nederlandsch Maandschrift voor Geneeskunde, Amsterdam, 1921, 10: 134—136.


1. A. Bruwer, J. A. Bargen, R. R. Kierland: Surface pigmentation and generalized intestinal polyposis (Peutz-Jeghers syndrome). Proceedings of the Staff Meetings of the Mayo Clinic, 1954, 29: 168—171
2. H.J. Jeghers, V.A. McKusick, K. H. Katz: Generalized intestinal polyposis and melanin spots of the oral mucosa, lips and digits. A syndrome of diagnostic significance. The New England Journal of Medicine, Boston, 1949, 241: 993—1005, 1031—1036.
3. H.J. Jeghers: Pigmentation of the skin. The New England Journal of Medicine, 1944, 231: 88-100, 122—136, 181—189.
4. J. Hutchinson: Pigmentation of lip and mouth. Archives of Surgery, London, 1896, 7: 290.
5. J. L. A. Peutz: Over een zeer merkvaardige gecombineerde familiaire polyposis van de slijmvliezen, van den tractus intestinalis met die van de neuskeelholte en gepard met eigenaardige pigmentaties van huid en slijmvliezen. Nederlandsch Maandschrift voor Geneeskunde, Amsterdam, 1921, 10: 134—136.
Опубликована
2020-06-08
Как цитировать
БОРОТА, А В et al. Случай осложненного течения синдрома Пейтца-Егерса. Новообразование, [S.l.], v. 12, n. 2, p. 82-85, июнь 2020. ISSN 2521-117X. Доступно на: <http://donetsk-onco.com/neoplasm/index.php/Neoplasm/article/view/329>. Дата доступа: 15 авг. 2020 doi: https://doi.org/10.26435/neoplasm.v12i2.329.
Раздел
Оригинальные статьи

Наиболее читаемые статьи этого автора (авторов)

Особенность: этот модуль требует, что бы был включен хотя бы один модуль статистики/отчетов. Если ваши модули статистики возвращают больше одной метрики, то пожалуйста также выберите главную метрику на странице настроек сайта администратором и/или на страницах настройки управляющего журналом.